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克汀病
克汀病發生于甲狀腺腫流行的地區,胚胎期缺乏碘引起的呆小癥,稱地方性呆小癥。碘是甲狀腺合成甲狀腺素所必需的原料。在缺乏食用碘的地區,很多成人患有缺碘癥,引起甲狀腺腫大。在甲狀腺腫流行地區,應普遍推廣應用加碘的食鹽來作為預防。孕婦在妊娠期及時補碘,多吃含碘豐富的食物,如紫菜、海帶、海蜇等。胎兒出生后需進行檢查,對可疑患兒再作進一步檢查確診,并加以治療。出生后的治療效果,不如在胎內時的預防好,因此根治方法必須從預防著手。
克汀病

常見癥狀:身材矮小、反映遲鈍、智力低下、怕冷多伴有聾啞癥、

幼年黏液性水腫

幼年粘液性水腫的臨床表現根據起病的年齡不同而不同。若系幼兒發病者,和呆小病相似,只是體格發育和面容的改變沒有呆小病顯著。兒童和青春期發病一般與成人黏液性水腫類似。只是伴有不同程度的生長阻滯,青春發育期延遲。

呆小病

多于出生后數周出現癥狀,表現有皮膚蒼白、增厚、多褶皺鱗屑,口唇厚、大且常外伸、口常張開流涎,外貌丑陋,面色蒼白或呈蠟黃,鼻短且上翹、鼻梁塌陷,前額皺紋,身材矮小,四肢粗短、手常呈鏟形,臍疝多見。心率減慢,體溫降低,生長發育低于齡兒童,成年后身材常為矮小。

先天性甲狀腺完全缺如上述癥狀者可在生后1-3個月出現,且表現較重,甲狀腺不如尚有殘存的腺體組織,則癥狀出現在出生后6個月一2年,且常伴有甲狀腺腫大。

克汀病是一種呆小癥,其發病原因是小兒甲狀腺功能不足所致。而導致這種表現的原因應該是患有缺碘癥,引起甲狀腺腫大。小兒胚胎4個月后,甲狀腺已能合成甲狀腺素。但是母親缺碘,供給胎兒的碘不足,勢必使胎兒期甲狀腺素合成不足,嚴重影響胎兒中樞神經系統,尤其是大腦的發育。若不及時補充碘,將造成神經系統不可逆的損害。

檢查項目:甲功五項、血常規、微量元素檢查

一、基礎代謝率測定:甲減一般-20%以下,甚至更低,可達-45%。

二、甲狀腺131碘攝取率測定:甲減病人24小時最高吸131碘率可降至10%以下。

三、血清蛋白結合碘(PBI)測定:低于正常,多在3ug/dl以下。

四、血清總T3,T4測定:T4,T3值,在臨床癥狀不明顯的部分病人中均可正常,癥狀明顯或粘液性水腫病人,T4,T3均降低,T4常低于3μg/dl。

五、血清促甲狀腺激素(TSH)測定:甲減時由于甲狀腺激素減少,對促甲狀腺激素反饋抑制作用減低,于是促甲狀腺激素分泌增加,其增加程度可反映出血中甲狀腺激素下降程度,為原發性甲狀腺功能減退癥中最敏感的指標,用放射免疫測定血清促甲狀腺激素濃度時,本病可高達150uIU/ml以上。

六、促甲狀腺激素釋放激素(TRH)測定:當TSH濃度升高時,注射TRH后,原發性甲減病人呈現TSH持久而過度的升高反應。而繼發于垂體病變者,則TSH無明顯升高反應。

七、抗體測定:病因與自身免疫有關,有助于甲狀腺炎所致甲減的診斷??辜谞钕偾虻鞍卓贵w(TGA)和抗微粒體抗體(TMCA)升高(正常值分別為<30%和<15%)。

八、血糖及糖耐量:甲減時血糖偏低,糖耐量低平。

九、血脂測定:血膽固醇和甘油三酯含量常增高。

本病的治療越早效果越好,一般在生后1-2個月即正規治療,不致遺留神經系統損害。服用甲狀腺干粉片,嬰兒開始每天服用5-10毫克,以后每隔2-4周增加5-10毫克,一旦孩子精神活潑,食欲好轉,便秘消失,腹脹減輕,而又無甲狀腺機能亢進的表現時,則可用維持劑量。治療期間病情的觀察,劑量的調整,應始終在醫生的指導下進行。

1.第一級預防

(1)食鹽加碘是防治碘缺乏病的簡單易行、行之有效的重要措施。食鹽加碘比例1∶5萬可有效地預防地甲病;1∶2 萬可預防地克病。加入鹽中的碘化鉀易氧化、升華,1993年以來已改為穩定性較好的碘酸鉀。在包裝、貯存、運輸及食用碘鹽過程中,須注意保持碘鹽干燥,包裝嚴密,麻袋內29.4%;抽屜內57.8%;煮沸2h損失1.9%;烘烤2h損失66.1%。

(2)碘油注射或口服。碘化油是一種長效、經濟、方便、副作用小的防治藥物,特別適用于偏僻、交通不便、有土鹽干擾地區,尤適用于育齡婦女。碘化油注射后,供碘效能可達3~5年。口服碘化油方法簡便,群眾易于接受,防治效果同樣明顯,供碘效能一般為1年半左右。

(3)保證人體碘的需要量:①組別<4歲正常范圍30~105μg/d;適宜量70ug/d②≥4歲及成人正常范圍75~225μg/d;適宜量150ug/d ③孕婦、乳母正常范圍150~300μg/d;適宜量200μg/d。

(4)育齡婦女孕期婦女補碘可防止胚胎期碘缺乏病(克汀病、亞臨床克汀病、新生兒甲低、新生兒甲腫以及早產、死產、先天畸形)的發生。

2.第二級預防

(1)碘防治監測:

①碘鹽含碘量的監測:包括碘鹽加碘濃度、包裝、出廠抽查、保管存放、銷售點及居民家庭內的抽查,及時糾正問題,減少碘的損失。

②碘化油注射及口服的監測:防止出現合并癥。

③病情監測:監測點定期調查和比較食用碘鹽前后人群甲狀腺腫發病率動態變化。

④碘代謝和垂體甲狀腺系統功能狀態。尿碘測定:加碘后尿碘明顯增加,群體尿碘測定有意義,當尿碘<25μg/g肌酐時,是地方性甲狀腺腫并發克汀病的臨界濃度;甲狀腺吸131碘率測定(24h)表現為低于加碘前;血清T3、T4測定:隨補碘升高;血清TSH測定:低于補碘前。

3.第三級預防

甲狀腺粉制劑療法:對治療發生膠性甲狀腺腫以前的患者有極其明顯的效果。成人每天口服甲狀腺片60~120mg,合并使用碘化鉀10mg,3個月一療程,一般2~4個療程,療程間隔半個月。對膠性甲狀腺腫和囊性增生性的結節性甲狀腺腫療效較好。

一、地方性克汀病食療方(下面資料僅供參考,詳細需要咨詢醫生)

蠔鼓海帶湯:蠔鼓100克,海帶25克,發菜10克,同煮湯,經常食用,可治缺碘性及青春期甲狀腺腫大。

二、地方性克汀病患者宜食用:

1、吃含碘較多的食物,如海帶、紫菜、發菜、海蜇、海參、苔菜、柿子。

2、補充碘鹽:國內通常采用每2~10千克鹽加1克碘化鉀,以防治甲狀腺腫大,使甲減發病率明顯減低。這種碘鹽極適用于地方性甲狀腺腫流行區。生育期婦女更應注意補充碘鹽,以防后代因母體缺碘而患克汀病。但有的甲減患者是因攝入碘過多造成的,不應一慨而論,一定要辨證施治。補充碘鹽,除了從碘鹽中攝取,還可從碘醬油和加碘面包以及含碘豐富的海帶、紫菜中攝取。避免食用卷心菜、白菜、油菜、木薯、核桃等食物,以免引起甲狀腺腫大。

3、供給足夠的蛋白質:每人每天供給的優質蛋白質的量至少應超過20克,才能維持人體內蛋白質的平衡。一旦出現蛋白質降低,即應補充必要的氨基酸,供給足量蛋白質,以改善病情。故應多食用蛋類、乳類、肉類、魚肉等,并注意植物性蛋白與動物性蛋白的互補。

三、地方性克汀病患者忌食用:

1、忌用生甲狀腺腫物質:避免食用卷心菜、白菜、油菜、木薯、核桃等,以免發生申甲狀腺腫大。

2、限制脂肪和富含膽固醇的飲食,如肥膩、油煎食物。

3、忌煙、酒。

4、忌煙酒、霉變、腌制食物。

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