結(jié)締組織病的病因尚無(wú)定論。由于結(jié)締組織病合并有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統(tǒng)性硬化癥的混合表現(xiàn)，所以對(duì)本病到底是一種獨(dú)立疾病還是同一種疾病的不同亞型，都還存在著爭(zhēng)議。不過(guò)總的說(shuō)來(lái)以自身免疫學(xué)說(shuō)為公認(rèn)，即可能是在遺傳免疫調(diào)節(jié)功能失調(diào)的基礎(chǔ)上，對(duì)自身組織損壞、退化和變異的成分出現(xiàn)自身抗體，從而引起免疫病理過(guò)程。

具體原因?yàn)椋?/p>

1、T淋巴細(xì)胞功能低下

遺傳家族分析證明，凡是帶有人白細(xì)胞抗原-B8(HLA-B8)者，均容易發(fā)生混合性膠原病，而且其抑制性T淋巴細(xì)胞(T8細(xì)胞)功能低下。有人認(rèn)為B8可能是免疫反應(yīng)控制失調(diào)的標(biāo)志。抑制性 T淋巴細(xì)胞與免疫反應(yīng)基因控制有關(guān)，當(dāng)T淋巴細(xì)胞功能低下時(shí)，免疫反應(yīng)基因即失去控制，結(jié)果導(dǎo)致體內(nèi)免疫失調(diào)(體液免疫和細(xì)胞免疫失調(diào))。當(dāng)抑制性T淋巴細(xì)胞功能低下時(shí)，可引起體液免疫亢進(jìn)，細(xì)胞免疫低下。T8細(xì)胞還可抑制自身免疫的反應(yīng)性，它的功能一旦缺損，就可出現(xiàn)自身抗原抗體反應(yīng)，形成免疫復(fù)合物。抗原過(guò)剩形成的可溶性免疫復(fù)合物，又可隨血液循環(huán)而到達(dá)身體其他臟器，并在那里沉淀和引起組織損傷。

2、病毒感染

病毒感染導(dǎo)致自身免疫功能障礙的機(jī)制可能有以下幾方面：

(1)受病毒感染的T細(xì)胞細(xì)胞毒作用增強(qiáng)，導(dǎo)致組織細(xì)胞破壞。

(2)病毒感染的T細(xì)胞功能受抑制，導(dǎo)致增強(qiáng)的B細(xì)胞產(chǎn)生抗體。

當(dāng)出現(xiàn)重度肌炎，肺部累及，腫脹手或手指硬化時(shí)，應(yīng)考慮是否患了結(jié)締組織病。檢查項(xiàng)目主要是血清學(xué)抗體測(cè)試。

臨床常用診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1、主要標(biāo)準(zhǔn)①重度肌炎;②肺部累及(二氧化碳彌散功能小于 70% 、肺動(dòng)脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷);③雷諾現(xiàn)象/食管蠕動(dòng)功能降低;④腫脹手或手指硬化;

2、次要標(biāo)準(zhǔn)：①脫發(fā);②白細(xì)胞減少;③貧血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥關(guān)節(jié)炎;⑦三叉神經(jīng)病變;⑧頰部紅斑;⑨血小板減少;⑩輕度肌炎。

確診：① 4 個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn);②血清學(xué)抗 RNP(+) ，滴度大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗體陽(yáng)性。

可能診斷：①臨床上 3 個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或 2 個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)及 2 個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn);②血清學(xué)抗 RNP 抗體陽(yáng)性，滴度大于 1 ∶ 1000 。

說(shuō)明：

本病幾乎所有病人都有高滴度的(常>1:1000)熒光抗核抗體，呈斑點(diǎn)型，用血細(xì)胞凝集試驗(yàn)可檢測(cè)到可提取核抗原(ENA)的抗體滴度很高(>1:100000)。

75%病人有彌漫的高丙球蛋白血癥，達(dá)2~5g/dl.只有約25%病人血清補(bǔ)體有輕度到中度減少。有活動(dòng)性肌炎時(shí)血清肌酸激酶和醛縮酶通常增高。本病30%~40%病人有中度貧血與白細(xì)胞減少。有臨床意義的Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性的溶血性貧血與血小板減少不常見(jiàn)。有腎小球腎炎時(shí)尿常規(guī)可查到血尿，管型和蛋白。

結(jié)締組織病可以使用中藥治療，只有用抗生素和激素來(lái)暫時(shí)緩解，激素不能長(zhǎng)時(shí)間用，會(huì)傷肝、傷腎，會(huì)引起發(fā)胖。

1、中醫(yī)治療

(1)濕熱蘊(yùn)結(jié)：

主癥：肢體、關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，皮膚斑疹，肌肉酸痛、乏力，可伴發(fā)熱，心煩，胸脘痞悶，口舌生瘡，小便黃赤，舌質(zhì)紅，舌苔黃膩，脈濡數(shù)。

黃芩12g，黃連9g，梔子12g，連翹12g，生石膏30～60g，知母12g，生地12g，玄參12g，牡丹皮15g，赤芍15g，蒼術(shù)12g，水牛角10g(研末沖服)，甘草6g。

加減：關(guān)節(jié)腫脹、疼痛明顯者，可加入黃柏、牛膝、薏苡仁、防己、萆薢、土茯苓等;發(fā)熱較重者，可加金銀花、蒲公英、板藍(lán)根、青蒿、柴胡、寒水石等;斑疹明顯者，可加紫草、小薊、側(cè)柏葉、三七、蒲黃、茜草等;肌肉無(wú)力明顯者，可加白術(shù)、黃芪、山藥、黨參、陳皮等。

(2)痰瘀凝滯：

主癥：手指腫脹，皮膚發(fā)硬或有瘀斑，關(guān)節(jié)疼痛或伴腫脹，皮下結(jié)節(jié)，咽中如有物梗阻，吞咽困難，或有脅下癥瘕，或驚悸怔忡，或有頭痛，舌質(zhì)暗，舌苔白膩，脈弦滑。

當(dāng)歸18g，丹參15g，乳香12g，沒(méi)藥12g，制半夏12g，膽南星9g，枳實(shí)12g，陳皮15g，茯苓15g。

加減：皮膚瘀斑明顯者，可加三七、蒲黃、茜草、紫草、白及等;指節(jié)腫脹者可加防己、萆薢、秦艽、威靈仙、羌活、薏苡仁、澤瀉、蒼術(shù)等;驚悸怔忡者可加赤芍、川芎、紅花、沉香、柏子仁、酸棗仁、遠(yuǎn)志等;脅下包塊明顯者可加桃仁、紅花、木香、厚樸、水蛭、蟄蟲(chóng)、虻蟲(chóng)等;頭痛明顯者可加川芎、赤芍、桃仁、白芷、羌活、藁本、僵蠶等。

2、西藥治療

皮質(zhì)類固醇對(duì)手面腫脹、漿膜炎、肌炎、無(wú)菌性腦膜炎、早期間質(zhì)性肺炎等有效，劑量為每日20—60mg，對(duì)合并心肌炎、嚴(yán)重腎血管病變患者需加用免疫抑制劑如硫唑嘌呤等，雷公藤制劑亦可應(yīng)用。

患結(jié)締組織病的患者應(yīng)多吃富含維生素E、C、A、B的蔬菜和水果，如蘿卜、豆芽、紫菜、洋蔥、海帶等。

結(jié)締組織病要注意提高蛋白質(zhì)含量，海鮮、動(dòng)物內(nèi)臟都要少吃，選食富含維生素E、C、A、B等豐富的蔬菜和水果，如蘿卜、豆芽、洋蔥、木耳、干果(栗子、核桃、杏仁、葵花籽)及草莓、烏梅、香蕉。

結(jié)締組織病的食療方法：

洋蔥拌木耳：

1、洋蔥洗凈切絲，青紅椒洗凈切絲。

2、鍋中燒開(kāi)水放入木耳焯燙過(guò)涼。

3、再把洋蔥焯燙過(guò)涼備用。

4、所有食材放入碗中加少許鹽和糖腌拌片刻。

5、加入兩勺辣椒豉油。

6、再加入2勺米醋。

7、再加入適量的香油。

8、加入少許雞精。

9、所有食材拌均勻即可，也可放入冰箱冷藏片刻再食用。

豆芽炒肉：

1、瘦肉洗凈，切成細(xì)絲。綠豆芽去根，洗凈。

2、將肉絲放入碗中，加入醬油、精鹽和水淀粉拌勻。

3、在熱油鍋內(nèi)放入肉絲翻炒幾下，下洗凈的綠豆芽爆炒，隨即將所有的調(diào)料下鍋同炒片刻即可。

結(jié)締組織病與自身免疫功能失調(diào)有關(guān)，因此必須加強(qiáng)身體鍛煉，具有合理生活規(guī)律，保持愉快的心情以提高機(jī)體免疫功能。

具體預(yù)防措施：

1、注意保暖：首先不能讓孩子們生活在寒冷、潮濕的環(huán)境中，房屋溫度、濕度適宜，被褥衣物要干燥保暖，避免受風(fēng)寒侵襲。

2、再就是加強(qiáng)孩子的營(yíng)養(yǎng)供給，不要過(guò)度疲勞。治療患兒的一般原則，是急性期應(yīng)臥床休息，增加營(yíng)養(yǎng)，采取利于關(guān)節(jié)功能的姿勢(shì)。

3、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)：加強(qiáng)身體鍛煉，具有合理生活規(guī)律，保持愉快的心情以提高機(jī)體免疫功能。

4、早做診斷：結(jié)締組織病目前無(wú)早期診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要靠綜合診斷。凡臨床上遇到多關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，雷諾現(xiàn)象，無(wú)固定部位的肌肉疼痛，不明顯的手指腫脹，不同程度的貧血及血沉 增快，原因不明的肺彌散功能下降或同時(shí)出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎、系統(tǒng)性硬化癥三者或其中二者的不典型臨床特征，即應(yīng)考慮到本病的可能。

5、腎上腺皮質(zhì)激素、水楊酸制劑等藥物，對(duì)治療兒童類風(fēng)濕病有一定療效。

6、藥物治療應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)監(jiān)督下進(jìn)行。只要我們的家長(zhǎng)細(xì)心照料孩子，許多孩子便會(huì)免遭此病的磨難。

7、生活應(yīng)有規(guī)律，勞逸適度，癥狀顯著時(shí)可適當(dāng)休息。